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眼球震颤阻滞综合征,其病因不明确,目前以 [复制链接]

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导语:眼球震颤阻滞综合征(NBS)是一种特殊的斜视,其特点是先天性内斜视伴有眼球震颤。此症状多见于婴儿期内斜视,也就是出生后6个月内发生的内斜视。常见的是横向冲击性的眼球震颤,用外转眼凝视时,眼球震颤会加重,有代偿性的头部位置,多以内收眼为主。其原因尚不清楚,目前主要采用外科治疗。随着医学技术的不断进步,这种眼疾的治疗将会越来越受到重视。

一、征象

(一)典型征象

1、内斜

在新生儿6个月以内,通常是单边或双边。其发生突然,且有不稳定的斜视。在内斜视出现以前,已发现眼球震颤。

2、眼球震荡

眼震主要以水平位、显性冲动性眼震为主,也可伴有隐性眼震。眼球内转时,眼震消失或不明显,眼球向外旋转时,其强度和振幅显著增大。

3、代偿收尾

当两只眼睛的视觉差异较大时,病人把脸转向凝视的眼睛,使之成为内转位。比如,如果右眼的视力好于左眼,那么他的脸就会转到右边;如果两个人的视力差不多的话,他的脸就会转到右边,有时候会转到左边。以上的这种脸部偏斜的情况,就算被蒙上一次也会持续,就像是外展神经瘫痪。

4、外展假性瘫痪

在两个眼睛的视觉相似的情况下,假性外展神经瘫痪是非常显著的。两眼同时进行横向移动,外直肌力弱,眼球外转功能不佳。若一只眼睛蒙上一只眼睛,使另一只眼睛作水平旋转,则外转不受限制。

5、其他

这种疾病通常在使用远视或带凸透镜的情况下,其斜视度不会发生变化。

(二)综合

1、弱视

眼球震颤阻滞综合征一眼就会出现弱视,这是由于除了内斜视之外,还会出现眼震,导致视力发育受阻。若有一只眼睛的弱视病人做同方向的横向移动,则注视眼会随着注视对象从内转到外转,或从外转到内转,而弱视眼常处于内转状态,不做旋转。比如,右眼是凝视眼,左眼是弱视眼,向左看的时候,内斜度会增大,而往右看的时候,内斜度会减小。此项检查要在配戴完矫正眼镜后进行,以排除调整因子,并不能在散瞳的情况下做,否则会导致调整不够充分,导致调节过度。

2、其他

DVD是一种特殊的斜视,神经系统异常。

二、检验

(一)预期检验

医生会先做视力检查、眼球运动检查,以了解病人的眼睛状况。需要时,可以做验光检查、三棱镜试验、眼震电流描记法、眼底检查等检查。

(二)体检

1、视力检查

用于观察病人的视力状况。做视力检查时要注意头部位置的变化,做到一只眼睛和两只眼睛同向移动时要注意斜视角的变化,同时还要注意一只眼睛的位置是否发生了变化。内收眼注视时,其视力比外转眼注视要好。

2、眼球运动测验

用来检测眼球在不同的方向上的移动是否受到限制。临床上常见的检查方法是把手指放在病人的眼前30-40cm的地方,让病人的眼睛注视自己的手指,观察病人的眼球是否有平行的运动。

3、其他

主要是做一些神经系统的检查,看看有没有神经病变。

(三)附加检验

1、验光

验光是为了了解病人的屈光状况。在孩子验光之前,医生会先用滴眼药水进行散瞳。

2、三棱柱测试

按照赫林定律,一只眼睛的左右旋转,另外一只眼睛也会左右旋转,也就是说,每次眼睛的移动,都会有同样的强度和效果的神经冲动。如果把50度的棱镜底面朝外放在眼睛前面,那么眼睛就会朝向棱镜的顶端移动,以便看着靶子。如果是眼球震颤阻滞综合征,那么,他眼就会维持原有的内转位,而不会做太大的旋转运动;如果是婴儿型内斜视,那么,他眼在观察眼朝向棱镜的顶端移动时,也会发生同样的动作。

3、眼震电流图

用眼震颤描记法可以观察到不同类型的眼震,当两只眼睛或一只眼睛看时,振幅都相等,而缓慢的速度则会变得缓慢,并随着聚集运动的波形逐渐变弱,直至完全消失。

4、眼底的检验

对玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经病变的检查具有重要意义。对眼底有无病变、病变特征的可疑判断是临床上的重要依据。

(四)判别原理

如果有内斜视、眼球震颤等症状,可以通过相关的辅助检查来确诊。内斜视的度数与眼球震颤成反比关系,经常出现代偿性的头位,面对一方时,内收眼为主视眼。早期诊断时需考虑先天性双侧外展神经麻痹、婴幼儿内斜视。

(五)辨证

1、婴儿型内斜视

(1)关于交叉注视:婴幼儿型内斜视多有交叉注视,斜视程度较大,向左看时以右眼凝视,向右凝视时以左眼凝视为假性外展神经麻痹。如果双眼视力不好,眼球震颤阻滞综合征也会出现以上的表现。但是,婴儿型内斜视的交叉凝视,在直视前方时,不会有眼震,而是在外翻到外眦时,会有终结性的眼震,这是一种生理性的眼震;而在眼球震颤阻滞综合征中,眼球从内转到外翻时,就会产生眼震。

(2)代偿头位:当两只眼睛张开或遮住一只眼睛时,其脸部朝向一侧的代偿头位;而婴儿型内斜视则没有脸部朝向一侧的代偿头位。

2、先天性外展肌瘫痪

一些学者相信,这是一种非常重要的疾病,也是一种很难识别的疾病。外展神经麻痹在眼球外转时,会出现眼震,并伴随着脸部的旋转,与眼球震颤阻滞综合征十分相似,所以只能通过全身麻醉来区分。全麻时,内斜视可消除眼球震颤阻滞综合征,而先天性双侧外展神经麻痹则不能完全消除。

3、其他

同时也要考虑到有头位代偿的眼病,尤其是先天性眼震并伴有头位代偿的眼病。此眼震在两眼同方向运动时会到达消震点,而眼球震颤阻滞综合征的消震点为两眼内转或一眼内转,以到达消震点。还有就是先天性上斜肌麻痹、远视散光等导致的代偿头位,要从有没有眼震,有没有眼震,有没有眼震,有没有头位改变,还有屈光检查。

结语:眼球震颤阻滞综合征以内斜视、水平位冲动型眼球震颤、头位代偿、假性外展神经麻痹等为特征。内斜度不稳定,与眼震颤的严重程度有关,内斜度大时,眼球震颤明显减弱,而内斜度则显著增加。患者为了获得更好的视觉效果,采用内翻眼凝视时,眼球震颤加重,视力降低。病人也经常会有代偿性的头位,即面向左或向右,两者交替。目前对该病的病因和机理还不太清楚。由于眼球震颤是先天性的,因此认为其与基因相关,但目前还没有相关的证据。

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